682、Tangier病以及又一家醫學小白

當醫生遇上不正經系統 682、Tangier病以及又一家醫學小白

所有指標都表明，這位患者大姐患上了重癥高血脂血性胰腺炎。

“呃，胰腺炎？我之前也多次得過這個病。”患者大姐想了起來，連忙說道。原來，從六年前開始，她就因為胰腺炎反復住院，短短幾年已經住了三次院。這一回，她的發病比以往更加兇險。本以為是胃病，消化不良，沒想到，終究是老毛病又找上門來了！

不過，以前胰腺炎發作的時候，她的血好歹是正常的紅色，不像這次，居然白得像奶，還非常濃稠。

這位患者大姐再次發出了靈魂拷問：“醫生，我從來不喝奶茶，平時也很養生，不暴飲暴食，不吃油膩的食物，怎么就奶茶血了呢？百思不得其解啊！”

“這個稍后再說，現在你的生命安全要緊！”劉璐來不及多想，立刻安排治療，各項搶救措施緊鑼密鼓地齊上陣，一邊為患者止痛，一邊為患者進行補液……

醫護人員們齊齊上陣，忙得團團轉，一陣操作猛如虎！

要知道，此時，這位患者大姐的血管里流淌著的都是乳白色的“牛奶血”，這是因為她的血液中的脂肪粒猛增，甘油三酯嚴重超標，這種重癥高血脂血型胰腺炎，異常兇險，病死率達50或更高！

救人，刻不容緩！

搶救！不停地補液、血管灌流……

整整三天，這名患者大姐的病情終于被控制住了，劉璐終于從來勢洶洶的死神手中，將那名患者大姐的性命給奪了回來。

這一次搶救，除了一些協助的護士，以及葛慧琴和陳俊偶爾過來看看，基本上，都是劉璐“一己之力”，大家都為她的進步趕到高興！

葛慧琴說道：“以你的水平和資歷，估計明年年中就能升主治啦！過完年，主任可能給你安排一個住院總歷練一下！”

住院總醫師，醫生崗位的一種，不是職稱，其職稱一般為住院醫師。在大型醫院，會設置此崗位，其目的是為了在晉升主治醫師前承擔較多的工作量，以便得到高強度工作壓力的鍛煉。其特點為：為期年，每周67天工作，每天24小時內均在病區或在附近，以便隨時在崗。有的科室人少，有可能會輪兩遍、三遍。

劉璐謙虛說道：“俊仔這么厲害都沒安排住院總呢。”

葛慧琴說道：“他不一樣，他升不升都無所謂！”

陳俊聽了，不由聳聳肩說道：“什么叫升不升都無所謂，我很在意的好吧！”

“真的嗎？”大家都不相信地望過來。畢竟，陳俊現在雖然仍舊是住院醫師，但享受的已經是專家待遇，平時“副業”又那么火爆，“副業”的收入徹底完爆“主業”收入，甩出不知道多少條街。

陳俊認真地點了點頭，說道：“真的！”其實，他也很想將職稱提上去，奈何，有很多硬性規定。事實上，這個職稱對他來說還真的沒多大鳥用，不過，蚊子腿再小也是肉，早日升到高級別總歸有好處，反正沒壞處。

葛慧琴道：“那你找機會跟主任說說，讓他給你安排！”

劉璐道：“最好是我和俊仔一起，哈哈！”

那名患者大姐脫離危險了，大家也都紛紛夸贊劉璐，不過，劉璐卻并沒有放松，她這時候才有閑暇拿起那名患者大姐的病歷，仔細翻閱。包括這名大姐以前曾在省一醫的治病記錄，都一并從電腦系統里調了出來，進行研究。

之前，劉璐一直感覺這位大姐的病情沒有那么簡單，這一下仔細研究，琢磨，敏銳的劉璐終于發現了不尋常之處，那就是，這名患者大姐在省一醫以前有過三次住院經歷，幾乎每次的罪魁禍首都是同一個——高血脂血性胰腺炎。

劉璐又去和患者大姐細致溝通，然后了解到，患者大姐的甘油三酯的指標從數年前第一次發胰腺炎之后，就從來沒有控制好過。但是，變成奶茶血還是第一次！

說的時候，這名患者大姐是一臉的委屈，皺著眉頭說道：“我是很注重養生的，從來不喜歡暴飲暴食，也不喜歡吃甜膩的東西，奶茶跟是從來不喝，這些年來，葷菜也不曾多吃，都以吃素菜為主，最多偶爾吃點精肉。醫生，我的血脂為什么還會這么高啊？”

她是百思不得其解，懵逼得很。人常說高血脂偏愛體型肥胖人群，可是她，才56的個頭，4kg，都沒過百，屬于“好女”，無論如何和胖也掛不上鉤啊。

而且，自從第一次住院后，這名患者大姐就嚴格按照醫囑每天服藥，哪里知道，這血脂跟魔頭一樣，怎么都降服不了，反而越來越差，這一次，居然查出來奶茶血！抽血的當時，不僅護士驚訝，就連這位患者大姐，也是內心很震驚與崩潰的！

劉璐陷入了沉思，她忽然想起，曾在一個大部頭里看到過一種遺傳性的疾病，于是，就提醒患者大姐，說道：“你的親戚里有沒有甘油三酯和血脂高的情況呢？”

“啊啊，這個有的！”患者大姐驚呆了，感覺被一語驚醒夢中人，連連說道，“是啊，我家里好幾個近親都有高血脂，醫生，這個病該不會是遺傳吧？”

劉璐說道：“你沒有暴飲暴食，很注重養生，體型也正常，所以，你這個病的病因，我考慮是家族遺傳導致的高血脂癥！”

“那，醫生，該怎么辦？”患者大姐問道。

劉璐稍一琢磨，就說道：“你可以去做一個基因檢查，遺傳病，查基因是最直截了當的！”

“好的，好的！”

然后，這名患者大姐就在劉璐的建議下，去做了個基因檢查，這種檢查，省一醫也是能做的，劉璐幫忙聯系安排。患者大姐病還沒好，還在住院期間，也不用跑來跑去。

檢查結果出來，劉璐的猜想得到證實，果然，這名患者大姐患的是家族性的高密度脂蛋白缺乏癥。

這個病，又叫Tangier病，在低脂血癥中，先天性脂蛋白代謝異常癥已知有:無時旨蛋白血癥、低p脂蛋白血癥及高密度脂蛋白缺乏癥三種，這些都是極為罕見的疾病。其中hDL缺乏癥為960年Fredrieksn氏于弗吉尼亞州Tangier島發現，故命名為Tangier病。本病的特征于合子時出現明顯的臨床癥狀，其血清總膽固醇為400，60毫克/升，hDL一膽固醇為。90毫克/升，呈現極低值‘磷脂雖亦降低，但中性脂肪卻正常或輕度升高。hDL的脫輔基脂蛋白在正常時，脫輔基脂蛋白a一I與a一I之比約為3:，而在極徽量的hDLT〕時，二者比例為:2，故脫輔基脂蛋白a一I顯著減少。甚至也有卵磷脂一膽固醇酞基轉移酶活性及脂蛋白脂肪酶活性降低等異常所見的報告。

患者大姐的病情較嚴重，雖然保住了性命，也查出了真正的病因，但是，冰凍三尺非一日之寒，她想要徹底康復，還需要較長的時間，所以，劉璐將她轉到了消化內科，接受進一步治療。急診科的床位緊張，不適合這種患者。

劉璐在自媒體中分享了這個病例，當然，用的是化名，不會泄露患者的。她在文章中反復強調了這一點，那就是，高血脂癥并不是胖子的專利，身材苗條的人也有高膽固醇和高甘油三脂的風險。高血脂癥除了和身材、飲食習慣有關外，還和遺傳、年齡等因素相關。

大部分人認為，高血脂癥最大的危害是容易患上心血管疾病。不少人血脂高的患者在知道自己沒有心血管疾病的時候，總是暗自慶幸。殊不知，他們得急性胰腺炎的幾率會大大增加。

這是因為當甘油三酯超標時，就容易堆積在胰腺中，激活的胰酶會使甘油三酯分解為大量游離脂肪酸，這些游離的脂肪酸呈很強的毒性，易損傷胰腺，引發急性胰腺炎癥。醫學界共識認為：甘油三酯水平大于等于5.56l/L，就到達了“高血脂性胰腺炎”的紅色警戒線！如果血脂處于這一水平，那么就好比是走在危險邊緣，一塊肥肉，甚至一碗飯都能成為誘發因素。所以，盡管高血脂癥一般情況下不適感覺不明顯，但是卻相當危險，一旦發現血脂高，一定要尋求專業醫生的幫助，并且平時也要嚴格監控。

此外，急性胰腺炎引起的腹痛和胃痛有很多相似之處，不少人會自己在家吃藥，導致病情延誤。

劉璐提醒粉絲們，血脂高的人群要經常關注自己的甘油三酯指標，一旦出現上腹部持續性疼痛，并且還有背部放射性疼痛的，要及時去醫院檢查。

陳俊在自己的自媒體中轉載了劉璐的文章，也算是給劉璐的公眾號引流。

四十八歲的老方年輕的時候身體很強壯，還練過傳武，打起架來等閑三四個人都近不了身，只是，從三十三歲開始，他就有一個小毛病，那就是便秘。沒有這個毛病前，基本上一天拉一次，然后開始便秘后，初始時兩三天拉一次，到后來，越來越嚴重，有的時候一個星期都沒有便意。

沒有便意，他就在馬桶上久坐，想要通過這種方式，促進腸胃蠕動，促進排便，可惜，效果甚微。

有一次，他坐了好久，總算“積蓄”了一點便意，然后，出來一截，就再也拉不動，他拼命用力，結果，拉是拉出來了，但硬硬的黑便上，帶有血絲。他也沒有放在心上，只以為太用力了，將菊花撕裂了一點，所以造成流血。

就這樣，大便帶血漸漸成為常態，老方也沒有放在心上，便秘嘛，太用力，將菊花弄裂一點點也是應有之義。不用大驚小怪。

他嘗試著吃一些通便的食物，但是也效果不大。說也奇怪，別的人吃了都覺得效果很好，但他吃了，該便秘還是便秘。

每次一排便，體內的血液就流失一點點，即便身體強壯，也禁不住這樣，漸漸的，他的身體就被“掏空”了。當然，也有可能是因為年紀大了，歲月不饒人。他過了四十歲之后，就開始出現心慌乏力，臉色蒼白，消化不良等各種癥狀，且這些年日漸嚴重。

但是，老方依然沒有太放在心上，主要是，“歲月不饒人啊！”時間就好像一把殺豬刀，將昔年武藝精熟的壯男給變成了體質虛弱的老人。

才四十八歲，老方就兩鬢許多白發，看起來比真實年齡至少老了十歲。

這一次，他又便秘了好久，然后正在用力排便的時候，突然，意外發生了，陡然，他出現了大量便血，血液幾乎是呈噴射狀態，一下子噴射于潔白的馬桶壁上，殷紅一片，觸目驚心，與此同時，老方感覺到頭暈，心慌，然后一頭栽倒在地，屁股都沒來得及擦。

家人聽見動靜，急急忙忙跑進來，我去，家人們都驚呆了！

他老婆趕緊給他料理下身，迅速穿上衣服，然后叫兒子女兒一起進來，將老方給攙扶了出去。老方渾渾噩噩，臉色慘白，接近休克的狀態，但是他強忍著，一家人火急火燎，開車送老方去醫院急診科。

省一醫，急診科，陳俊接診。

陳俊一看就知道怎么回事，立馬給老方安排了檢查，報告顯示，老方的血紅蛋白只有30g/l，而正常人血紅蛋白值為3075g/l，老方屬于極重度貧血患者。

陳俊了解病情后，很快就對癥治療，止血，抗休克，輸血急救……

一頓操作猛如虎，終于，老方感覺，自己的生命又回歸自己，又屬于自己了！當時噴血的時候，老方有種感覺，自己馬上要死！很慶幸，終于又活了過來，嗯，活著真好！

他在感慨中，沉沉睡去。

陳俊和家屬進行溝通，了解老方之前的病史，家人們就詳細介紹了老方十幾年來的便秘和便血。

“醫生，我老公他到底是怎么回事啊？如果不找到病因，這以后再復發該怎么辦啊？”老方的老婆說道。

老方的兒子也道：“如果不找到病因，以后估計我爸爸上廁所都有心理陰影！”