643、手術與認同

當醫生遇上不正經系統 643、手術與認同

患者姑娘好半晌，才結結巴巴地道：“醫……醫生……你不是在跟我開玩笑吧？或者我聽錯了？”

陳俊道：“你沒聽錯，也沒理解錯，我也沒開玩笑，就是那個意思，你很有可能生理上是男人，或者雙性人。”

姑娘：“……”一時之間，還真的不知道該如何應對，她是真的不能接受啊。這是醫生在跟她開玩笑，還是老天爺在跟她開玩笑？

她怎么可能是男人呢？不可能啊！

姑娘又怔了半晌，突然想到了什么，連忙摸自己的頸項，出示給陳俊看，說道：“你看，你看，我脖子很光滑的，沒有喉結！沒有喉結！”

說著，又用手指下半身，道：“另外，我也沒有男人的……那個……真沒有！”喉結可以展示，下面的情況就不方便展示了。腳也受傷，不方便。

陳俊道：“你平時是不是經常感覺到頭暈沒力氣？”

“呃，是的，我覺得可能身體不好，平時缺乏鍛煉，所以就辦了張健身房的卡，現在每天在鍛煉，哪里知道，鍛煉沒多久就腳扭了！”姑娘心說，更倒霉的是，居然碰到有醫生這么認真地跟我開“國際玩笑”。

只是，她內心深處卻是意識到了不對勁，因為，人家醫生吃飽了撐著，跟你說這個？空穴來風，非是無因。

“做個檢查吧，檢查報告最能說明問題。”陳俊道。

患者姑娘自然是期期艾艾地答應了，內心深處，惶恐得一批。她真的不能接受啊，真的不想做這個檢查啊。但是，不檢查一下，她自己又不放心。心說，還是做一個吧，做了之后希望證據能打這個醫生的臉。憑白無故的，說人家是男人，哦，還有可能雙性？這也太欺負人了吧！

于是就先做了檢查，陳俊建議她先做簡單的，測量下血壓以及測下血鉀。

結果，其血壓高達200/125mmHg，血鉀低至2.28mmol/L（正常血鉀范圍應為3.55.5mmol/L），這是典型的高血壓低血鉀，也正是因為高血壓低血鉀，才會出現頭暈乏力的癥狀。

接下來，又做了性激素、腎上腺皮質功能以及腎上腺CT和婦科B超。

這位患者姑娘在做檢查間隙，在等候的時候，聽人說那個陳醫生如何如何厲害，還有小護士們議論陳醫生如何如何帥，這位患者姑娘就去搭了下話，知情人自然給她講陳俊的事跡。

患者姑娘拿出手機，上網查了下，果然，陳俊是網紅醫生，相當有名，還有個綽號叫“鬼神莫測俊哥哥”，意思是說這位陳醫生診病往往一針見血，不需要太多的檢查報告就能判斷個七七八八，鮮少有失手的時候，如有鬼神相助。

見到網上這樣評論，這位患者姑娘越發心慌了。但是，這種事，結果沒出來前，她又不好跟人說。只得自己坐著輪椅，苦逼的一個人去做檢查。

那個送她來的健身房工作人員因為還有事，而且現在的檢查跟健身房受傷又沒關系，所以就回去上班了。

患者姑娘可憐兮兮，凄凄慘慘戚戚，一個人在做檢查，連老公都沒敢告訴。

要是她老公知道，她是個人藥，那說不定都要跟她離婚了！一想到這里，淚水就啪嗒啪嗒。

最終，檢查結果出來，種種證據顯示，這位患者姑娘患有一種先天性遺傳性疾病——先天性腎上腺皮質增生癥。

這是一種常染色體隱性遺傳病，由于皮質激素合成過程中所需的某些酶的先天缺陷所致，皮質激素合成不足時會刺激垂體分泌促腎上腺皮質激素增多，導致腎上腺皮質增生并分泌過多的皮質醇前身物質并導致性激素合成異常。

這種先天性的遺傳病疾病會導致人體內一些激素水平紊亂，患者往往會比較黑且可伴有高血壓低血鉀，更有患者臨床上會出現性發育障礙癥狀。

果不其然，腎上腺激素檢查提示，這位患者姑娘皮質醇下降，促腎上腺皮質激素升高，性激素提示睪酮及雌激素量很少，腎上腺CT提示：腎上腺皮質增生。

婦科B超顯示，盆腔內未及明確子宮及卵巢回聲。這意味著這位患者姑娘可能沒有子宮以及卵巢。但通過查體發現，她還是具有女性的外器，但發育幼稚，并且無毛。連腋毛也沒有。

每個人的身上都有毛毛，但是她只有頭發、鼻毛和眼睫毛。

婦科查體，是在周佳瑩那里做的。周佳瑩聽說情況后，也很是驚奇。畢竟，這種病例即便在醫院也是比較少見的。有是有，但是真不多。

“醫生，我，我……”可憐這位患者姑娘，腳受傷了，還每天拄著拐杖來醫院，這個時候，坐在陳俊的面前，她泣不成聲，真不知道該怎么辦，“陳醫生，真的確診了嗎？可是，我真的不敢相信啊？”

陳俊想了想，說道：“要么再做最后一個檢查。”

“什么檢查？”姑娘問道。

“查染色體！”陳俊道。

“那行吧！”患者姑娘哭著答應了，她也想知道最終的結果。因為光憑現在的結果，她無法說服自己。真不能接受！不死心！

然后，她在陳俊的建議下，又去查了染色體核型，核型結果讓患者姑娘徹底死心，按她的話說，被錘在地上摁得死死的！

她感覺到絕望！

染色體“46XY”！

初中生物課上就學過，人類男女染色體的數量是一樣的，都是23對46條。其中有22對44條是常染色體，它們沒有性別差異。唯一不同的就是那一對性染色體，男性是XY，女性是XX。也就是說女性有兩條相同的性染色體，是純合子；男性有兩條不同的性染色體，是雜合子。而表現雄性特征的基因就位于Y染色體上，男人正因為有了Y染色體所以成為男人。

也就是說，從一出生就被認為是女孩的她在結婚成家后卻發現自己在染色體生物學上竟是個男性。

在她即將崩潰之際，陳俊告訴她：“不是沒有挽救的余地。還可以做手術，徹底變成女人。”

這名患者姑娘頓時好像抓到了救命稻草。是啊，還可以手術。她畢竟是女人，一出生就被當成女孩，自我認知為女性已經二十五年了，這也是她一時之間無法接受的原因！變成女人是最好的選擇。

“陳醫生，那你能親自幫我做手術嗎？我聽說你做手術挺強的！”患者姑娘說道。

陳俊道：“沒問題。只是，有個問題必須要跟你說，你……可能沒有生育能力。”

這也是意料之中的事情，患者姑娘表示理解，可以接受。至于沒有孩子，以后可以領養。

“只是，能不能給我保密，連我家人也不要告訴？”患者姑娘說道。她找陳俊做手術，也是不想更多的醫生知曉。萬一鬧到社會上，或者單位里，對她的影響不言而喻。

她老公現在在外地出差，恰好有一段時間不在身邊，她正好可以做掉這個手術。

陳俊自然是沒有問題，立刻安排。

手術的目的，主要是矯形，另外就是，將她遺留在體內的一些男人器官給清除。要不然萬一下次又做什么檢查，別的資深的醫生一看，咦，怎么還有男人的器官？又難免引出一些麻煩和尷尬來。

對于患者的心理上，也是一種解脫。

陳俊做這個手術自然是輕車熟路，術后，姑娘躺在病床上，整個人是一種放松的狀態，只是，她還有一個問題不能釋懷，她問陳俊：“陳醫生，為什么我會這樣？這么多人，為什么上天偏偏開我的玩笑？“

陳俊就告訴她：“你患的其實是17α羥化酶缺陷導致的先天性腎上腺皮質增生癥，17α羥化酶缺陷能讓人分不清男女，這種病極易誤診，極有可能是你的父母為近親結婚。”

一語道破天機。姑娘似乎想了起來，小時候有人開過她父母的玩笑，說他們是親戚還是什么，只是當時她不理解，我爸爸媽媽是親戚怎么啦？一家人住一起比親戚還親！不是很正常的嗎？誰家的爸爸媽媽不是親戚？你舅舅和你難道不是親戚？舅舅是親戚，那媽媽是親戚有什么奇怪的？

居然取笑我爸媽近親結婚？呵，我爺爺和奶奶是一家人，不也結婚了？我舅舅和舅媽是一家人，不也結婚了？你爸爸和你媽媽是一家人，你爸爸不是也取了你媽媽嗎？莫名其妙！

后來長大了，也沒有人再當面開這個玩笑，估計，也和她爸爸揍過開玩笑之人有關。

陳俊從系統里調用過一些資料，在地球上，先天性腎上腺皮質增生癥以21羥化酶缺陷癥最常見，臨床上大概占90以上，11β羥化酶缺陷癥約占58；而這名患者姑娘的17α羥化酶缺陷癥則僅為1。如此罕見，說是造化弄人也不為過。

17α羥化酶缺陷會導致患者腎上腺皮質醇合成不足，反饋刺激促腎上腺皮質激素分泌增加，腎上腺皮質增生并且使腎上腺鹽皮質激素（皮質酮和11去氧皮質酮）合成增加，導致患者出現高血壓低血鉀；17α羥化酶缺陷同時影響到性激素的合成，患者雄激素和雌激素的合成出現障礙，所以女性患者會表現為X幼稚，青春期缺乏第二性征發育和原發性閉經，而男性患者則表現為一種畸形，假兩性，外器酷似女孩，但無子宮和卵巢，而內器為男性，小且發育不良，可位于腹腔內、腹股溝區或皺襞中。

而先天性腎上腺皮質增生癥很容易被誤診為原發性醛固酮增多癥，兩者疾病都存在高血壓、低血鉀、腎上腺增生的癥狀，很多時候還要考慮到患者的X發育是否存在障礙，加以結合染色體核型檢查以及基因檢測以確診。

當然，除了手術，陳俊也通過藥物治療，幫她改善了高血壓、低血鉀癥狀，同時也進行了心理疏導，患者姑娘順利健康出院。

值得一提的是，經過陳俊的心理開導與認同，患者姑娘的心理負擔較小，應該不會影響到她今后的生活。

手術和住院并不在急診科，而是在婦科。陳俊在婦科也是地頭熟，有周佳瑩等老搭檔關照，有婦產科主任房婷開綠燈，去婦科主刀個手術也不是什么難事。

房主任還是希望陳俊能回婦產科的，只不過，陳俊的意向不大，她也就不勉強。但是，這并不妨礙房婷交好陳俊這位未來的大明星醫生。嗯，準確地說，現在已經是明星醫生了，但毫無疑問，陳俊還處于起飛階段，將來的成就絕對會更大！

房主任也歡迎陳俊常來婦產科交流探討工作，有時候遇到一些比較難的病癥或者棘手的情況，還會特意邀請陳俊來參與會診。

隨著多元化社會的逐漸開明化，有一種跨性別者漸漸勇于出現在公眾視線中，比如以前的公廁，基本上只有男和女兩道門。但是現在，在一些國際大都市里的公廁，會有第三性別的門。這應該說是一種進步。

在世衛組織ICD11修訂中，性別認同障礙/性別焦慮（GenderIdentityDisorder，GenderDysphoria，中文又譯作易性癥）正式更名性別不符（GenderIncong乳ence），并且將其從精神疾病名錄中刪除。

對于跨性別者來說，他們需要的不僅是手術，更需要的是社會的包容。先進的外科手術只能在生理上幫助他們完成認同，但社會的認同與包容才能讓他們真正敢于坦然走在陽光之下。

“喝奶茶容易得奶茶血，喝飲料容易得糖尿病，咱要喝就喝世界上最高端的飲品！”傍晚，廣場上，六十多歲的黃阿姨在跟小姐妹們吹噓。

“什么是世界上最高端的飲品啊？”一位個子矮矮胖胖的老阿姨問道。

黃阿姨就道：“當然是生命之源泉——水了！萬物都是從水中誕生的，地球上第一個單細胞也是出自大海里面。所以，水才是世界上最高端的飲品。而最高端的飲品往往只需要最簡單的烹飪方式，就是煮了！自來水直接煮開，就是最好的飲品，我們不僅要常喝，還要多喝，大家都說女人是水做的，尤其是我們女人，一定要多喝水，多喝白開水能治百病，比什么藥都好！”

這話說得有水平，或者說忽悠能力很強，將身旁那些老阿姨們忽悠得一個一個豎起大拇指點贊，紛紛附和黃阿姨。

“對對對，老黃這話說的好！咱們要養生，想長壽，平時多喝白開水，多喝熱水是最好的了！”

“現在的小年輕們談戀愛，也會讓對方多喝熱水呢！”

“我從來不喝奶茶那種東西，年紀大了，怕得糖尿病。這血糖一定要控制好。”

大家你一言我一語，這讓黃阿姨對自己的“喝水理論”更加有信心了。