493、小兒手-心畸形綜合征

當醫生遇上不正經系統 493、小兒手-心畸形綜合征

春暖花開，草長鶯飛，外面畫眉鳥的叫聲透著歡愉，一如醫院里的何小蓮一家人。

貂蟬整形，院長辦公室內，陳俊坐在旁邊和何小蓮聊天，了解她以前的一些學習和生活細節，而一名西裝革履社會精英模樣的人物，正在和何小蓮父母商談救助事宜。

這名社會精英自然是陳俊找來的，他的專項救助基金里的一名業務經理，能力頗強。

陳俊雖然不是這里的院長，但是憑著風老師的關系，借這高檔的院長辦公室一用，還是可以的。

大約半個小時后，那名業務經理便微笑著站起來，走到陳俊身邊，略微彎腰，說道：“陳醫生，已經談妥了。”陳俊不喜歡別人叫他老板，還是喜歡別人叫他醫生。他覺得自己的本職工作就是一名醫生！

那名業務經理手上，是何小蓮父母簽署的一系列協議以及資料，將重要的條款和簽名處翻開，展示給陳俊看。隨后，陳俊也簽名。

陳俊，并非直接給錢了事的，還要定期派人檢查，并拜訪何小蓮的班主任或其他老師，做人就是要負責到底。

當然了，等何小蓮大學畢業后，如果專業合適，她又愿意的話，可以優先進陳俊的救助基金工作。

何小蓮的父母簡直笑開了花，這是連將來的工作都找好了？有這個后路，還怕什么，孩子只要專心學習就成了！

隨后，何小蓮正式出院，應該說是離開醫院，不止陳俊送，醫院里的其他一些患兒家屬和部分醫護人員聽說，也都來相送。

這段相處的日子雖然短暫，但是大家都建立了一種深厚的情緣。

一名患兒家屬看著康復的何小蓮，心說，嘖嘖，這簡直跟沒做過手術一樣，隔著稍微遠一點，就根本看不出來了。等再過個一年兩年，估計就徹底看不出手術的痕跡了。

想當初，坐車過來的時候，我和他們座位相鄰，那個孩子我可是見過的，真是跟換了一個人一樣！

這位家屬的兒子還在醫院里等待手術，這時候說不羨慕何小蓮的父母是不可能的。尤其是，還聽說，何小蓮一直到大學的學費都有那位陳醫生的什么基金公司了，不由更加欽羨。

何小蓮一家人一直走到醫院門口，都是洋溢著幸福的笑容。

來到醫院大門口，已經有一輛車在這兒等著了，司機會將何小蓮一家人送去火車站。至于車票，風氏集團早已幫忙買好。

陳俊揮手說道：“我就不送你們了，在路上注意安全。小蓮，在路上跟緊你爸爸媽媽，現在可是有很多壞人喜歡拐賣你這么漂亮的女孩子呢！”

這話一出，大家就笑。心說以前，何小蓮走在街上都不怕被人拐走，現在卻需要擔心這個了。陳醫生真幽默！

何小蓮的媽媽說道：“小蓮，還不快感謝你陳俊哥哥，和他再見啊！”說著，就使了個眼色。

“陳俊哥哥再見！”何小蓮甜甜地說道，然后跑過去拉住了陳俊的衣服，示意他低下頭來。

陳俊就蹲了下來，摸了摸何小蓮的頭，說道：“怎么，還有悄悄話要跟哥哥說？”

“沒有的啦，人家只是想……”何小蓮說著，就湊過小嘴巴，吧唧一下，親了陳俊一口，隨后稚聲稚語地笑著說道，“人家只是想飛吻你一個，后來想想，飛吻還不如真的親一下呢！”

小姑娘童言無忌，天真無邪，可能跟陳俊太熟了吧，也沒有害羞的表情。不過，反而因為此，顯得很純真。

陳俊就笑，將她抱了起來，送到了車上。

后面，周詩語看見，不由心里頭酸溜溜的，心說幸虧小妮子還小，這要是大了，可不能讓她跟陳俊這樣好。

殊不知她想多了，等何小蓮長大了，陳俊都四十多，大叔一枚了！

何小蓮獲得學費的消息不脛而走，很多患兒家屬們都十分羨慕。他們家里也困難啊，也有孩子要讀書啊，只是這種事，對于淳樸的他們來說，不好意思說。

陳俊開始進行第四臺手術了，而很多專家，堪堪完成第二臺手術。不得不說，陳俊速度就是快！

這一次，陳俊選中的是一名手臂畸形患兒。說起來，還頗有幾分波折。

他原本以為這個孩子只是單純的手臂畸形，但是在后來檢查過程中，陳俊發現，并非如此！這個孩子，畸形的根源，竟然在心血管！

這是典型的小兒手心畸形綜合征。

小兒手心畸形綜合征，也就是心血管肢體綜合征，又稱霍奧綜合征、心房手指綜合征、上肢心血管綜合病征、家族性心臟和上肢缺陷、心房指趾發育不全、心房及指發育不良綜合征等，發病率約1100000。本癥屬常染色體顯性遺傳性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形為主要臨床表現。是一種少見的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色體顯性遺傳性疾病。

這名患兒，心血管有缺陷，其房間隔缺損，室間隔缺損，有先心病的多種癥狀和體征，心悸、心律失常、傳導阻滯、竇性心動過緩、氣短及乏力等等，還好，患兒并未出現充血性心力衰竭及并發感染性心內膜炎。

在心臟和肺部聽診時，陳俊聞及患兒胸骨左緣3～4肋間有收縮期雜音，伴震顫，肺動脈瓣第二音亢進及分裂，肺動脈瓣區收縮期雜音或三尖瓣區舒張期雜音。肺部呈充血狀態，心胸比率為0.56。

因為心血管畸形，所以才導致了骨骼和肌肉畸形。患兒的左臂畸形較為嚴重，肘內翻，此外，左手拇指缺失了一截。腕骨和橈骨發育不良；髂骨異常，不累及下肢。

在驗血、尿、便常規時無異常發現，但超聲心動圖檢查，胸部X線檢查，心血管造影檢查，X線骨片檢查均發現各種心血管畸形和骨骼畸形病征。

陳俊在探尋病因時，問及對方的家族遺傳史，果然，跟遺傳有關，這名患兒所在的家族，往上數四代，竟然多達九人出現過這樣的手臂畸形！

只是，之前一直在偏遠農村，而且以前的醫療條件更加落后，所以，他們家里人根本不知道這是因為心血管畸形而引起的。

陳俊告訴他們后，他們都非常震驚！隨后，夫妻兩人便下跪，連連央求陳俊救救他們的孩子！

因為若是按陳俊這么說，那就不僅僅是手臂畸形不美觀的問題了，而是，會危及生命的啊！回想起來，難怪家族里的那些老前輩們總是英年早逝，現在想想都害怕，他們可不想白發人送黑發人！

陳俊自然扶他們起來，并向他們承諾，一定盡最大的努力！

原本，這對夫妻還感覺到很憧憬，因為主刀大夫是陳俊，他們知道了何小蓮的際遇后，也有那么一點小心思，也希望陳俊能他們兒子讀到大學畢業！可是，哪里知道，竟然有這么嚴重的潛伏疾病，他們現在，唯一奢望的是孩子能順利渡過手術，恢復健康！

只要身體健康，平平淡淡過一生也值了！之前那點小心思，自然早就掐滅了！唯一的希望就是手術順利，健康！

其實，這種病，沒有其他有效的方法，目前來說，通過外科手術矯正治療才是最有效的方法。

陳俊在手術之前，自然進行了完全準備，在調過時間流速加速的“醫術訓練場”，也早已將手術方案演練了千百遍，臻至完美。

完美的手術方案，也需要有完美的一雙手去執行！

陳俊的這套方案，主要分三個部分，一是手臂和手指的畸形矯正，二是心房、室間隔缺損修補術。

三則是并發癥的治療。對一些可能出現的并發癥，如亞急性細菌性心內膜炎或充血性心力衰竭，陳俊都準備了應急預案和醫治方案，只要出現這種并發癥，就會立即予以徹底治療。

尤其是感染性心內膜炎，陳俊計劃應用足量、有效、長療程的抗生素，以防止瓣膜損毀，防止心功能減退。同時，食藥相結合，盡量減輕患兒的心臟負荷，比如充足的睡眠、低鹽飲食，適當應用鎮靜藥、限制活動等。

讓孩子進入深度睡眠，陳俊最拿手了！

對于這名患兒的病情，可能其他一些醫生會分幾期手術進行，但陳俊并不想那么做，他打算一次性搞定，無它，就是手快罷了！

病情雖然嚴重，但若是要分幾期進行，怎能顯示出自己優秀而突出的醫術？

本著先易后難的原則，陳俊首先做的是肘內翻矯正術。

什么叫肘內翻？肘內翻實際上是手臂畸形的一種，是由于先天或者后天因素造成了尺骨軸線向內偏移，攜物角小于零度稱為肘內翻。嚴重肘內翻攜物角在15度到35度之間。肘關節的活動基本上正常，但均有不同程度的肌力的減弱。

這實際上是屬于骨科手術的范疇，但陳俊是什么人？全科醫療的專家，不是他吹牛，幾乎什么科都會！全能型人才！

眾所周知，關節的內翻畸形常采用截骨的方法進行矯正，閉合性截骨引起肢體短縮，開放性截骨能相對補償肢體短縮，應根據具體情況選擇截骨方法。由于上肢肢體短縮不超過5厘米不會引起功能異常，所以，陳俊主要考慮閉合截骨以利骨愈合。

一般來說，肘內翻只要大于十五度，或者內翻雖然小于十五度，但是出現尺神經炎者，都需要進行手術矯治。

陳俊根據術前拍攝的X線片，測其內翻角足有二十六度，頗為嚴重，所以自然是要手術的。

這里有個小技巧，那就是，將X線片上測得的內翻角加上對側的提攜角，即為截骨時所需要的矯正角。

采用臂叢神經麻醉。

切口采取肘關節外側切口，以肱骨外上髁為中心，于上臂外側做68厘米縱切口。

設計截骨線。在尺骨鷹嘴窩上方1.5厘米處，做一條于肘關節平行的截骨線。在此橫線近端劃出需要去除的三角形骨塊，其底邊向外側，截骨前用骨鉆在截骨線上鉆4個骨孔，隨后，就是截骨和內固定了！

說來話長，其實陳俊的手速很快，若行云流水，無絲毫的猶疑或拖泥帶水，每一個動作都極盡簡潔和完美。給人一種藝術般的享受！幾名小護士更是美目漣漣。

旁邊的助手韓國女醫金敏妍，算是徹底佩服了，五體投地，崇拜值一波接一波朝陳俊淹沒過去！很快單人累計就超過了一百多點！

若說之前的一些面部整容手術，她還能看得懂，并能幫上少許忙，現在則一頭霧水，只是傻乎乎地看著陳俊忙活，根本就不敢，嗯，應該說是沒有能力接手，哪怕是簡單的工作！

她心說，陳俊這么年輕，怎么什么都會啊！我要是年輕個十歲二十歲，絕對要主動追他，倒貼都愿意！

在電視X線監視下，陳俊從患兒的肱骨外髁插入2根克氏針至截骨平面的遠端，然后，在閉合楔形截骨之后，再將其打入截骨平面的近端。從外側切除一楔形骨塊，保留內側皮質完整。

隨后，用咬骨鉗，消弱內側骨的皮質強度，并于肘關節屈曲和前臂旋前位，施加外翻應力完成截骨及閉合截骨間隙，再把已插入外髁的2根克氏針插進內側骨皮質。當然，也可以通過肱骨內外髁交叉打入克氏針固定截骨的遠近端。

在整個過程中，需要注意保留內側骨皮質的完整，在應用交叉克氏針固定時需要注意勿損傷內側的尺神經。

術后需用石膏固定，使肘關節屈曲90度和充分內旋，一般術后四至六周取出克氏針，開始關節運動訓練。

不過陳俊給患兒施加了愈合能量的，可能僅僅兩周就可以取出克氏針。

當然，他可以讓患兒康復得更快，只是，那樣做的話得不償失。相當不好解釋的。

陳俊做好肘內翻的手術，整個過程居然僅僅用了二十分鐘！說來話長，但是他雙手飛快操作，又快又準，緊接著，他開始對患兒的拇指進行矯正。

話說，在手術過程中，李恬兒看著陳俊那雙精致修長而又靈活度十足的雙手，也如很多女孩子一樣，產生了異樣的心思，俏臉微微一紅。