397、小天使

當醫生遇上不正經系統 397、小天使

檢查完之后，陳俊陷入了沉思。

“怎么樣？”女孩穿好褲子，放下裙擺，一臉羞澀兼忐忑地問道。平時，她連最好的閨蜜，都沒好意思給對方看過，哪里想到，和陳俊第一次見面，就給對方看了。當然，陳俊是醫生，做的是正經的檢查。

陳俊沉吟片刻，說道：“你這個病，我認為是高雄激素血癥。導致這個癥狀的病很多，要是我猜測不錯的話，你的應該是先天性腎上腺皮質增生癥，因為這個病癥在女孩身上可能表現為假兩性畸形。”

“哦？假兩性畸形？那就不是真的咯？”女孩還是很高興的。

“嗯，”陳俊點了點頭，說道，“先天性腎上腺皮質增生癥是一組常染色體隱形遺傳病，因為類固醇激素合成途徑受阻，導致腎上腺分泌異常，一系列的激素分泌紊亂會使患者出現女性男性化、男性性早熟等輕重不等癥狀。所以，你并非是雙性人，而是隨著病情的發展，出現了女生男相、類似男孩的生殖器等癥狀。你那個……呃，實際上，并非是男人的器官，而是女人的那個點變大了而已。”

陳俊也動用了系統的輔助診斷功能，得知眼前這位女孩子是貨真價實的女孩子，內生殖器是完整的，子宮、卵巢俱在，受激素影響，會比普通人的要小些，雙側腎上腺都有增生。

“唯一遺憾的是，你的病拖到現在這個程度了，恐怕……會影響以后的生育能力！當然，也不是說絕對不能生，只是一定程度有所影響而已！”

“那我該怎么辦呀？需要動手術嗎？”女孩子焦急地說道。

“動手術倒不用。那個……呃，不是太大，留著也許更有……”陳俊清咳一聲，略有些尷尬地說道，“建議你立刻去內分泌科掛號，讓醫生做一個系統的檢查，然后根據癥狀和復查結果來調整藥量。記住，一定要是高雄激素血癥，而且大概率是先天性腎上腺皮質增生癥。如果不是這個病因，你就不要在那里看！”

“嗯嗯。可惜陳醫生你不能直接給我開藥！”女孩心想，要是陳俊能直接給她治一治該多好啊。可惜陳俊現在是兒科醫生。不過能給出如此明確的建議，也相當不錯了。

于是，女孩沒有回家，直接跟著陳俊去了省一醫，掛號內分泌科。

接診的是省一醫內分泌科一名主治醫，對方安排檢查之后，確證了陳俊的看法。

女孩的內心波動，對陳俊的崇拜值一波又一波，崇拜個不停。陳俊可是只通過查體，并未參考任何儀器檢查或化驗報告啊！

陳俊覺得這個病例也相當有參考價值，于是在征得女孩同意后，將她化名，將她的病例分享在了自媒體上。

因為，若是她能早一些對癥治療，可能就不會有這么多煩心事了。

在現有醫療手段下，先天性腎上腺皮質增生癥還無法被治愈，但是通過科學的治療手段控制病情，可以將影響降到最低。

比如這名女孩，按照陳俊的預估，頂多需要半年，就能迎來“大姨媽”，胸也會增大，喉結也會漸漸消失，體毛也會減少。只是，那個小丁丁已經長成小指頭那么長了，想縮短卻是沒可能。當然，那并非真的小丁丁。

陳俊在自媒體上提醒家有小孩的家長，需要留意這些“變異”信號。

先天性腎上腺皮質增生癥，主要表現為性征的異常，男生、女生表現各不相同：

女性患者會呈現不同程度的男性化體征——如外生殖器的兩性畸形，無發育，無月經來潮等；

而男性患者則表現為假性性早熟，如早期出現胡須、喉結、聲音低沉、肌肉發達、外生殖器過早發育等；

無論男孩還是女孩，均可出現體格發育過快，最終導致身材矮小。有些家長可能覺得，這么小，但已經比同齡人長得高出許多，是好事，其實不然，這種情況屬于過早透支，潛力垂盡，發育會比別人提早結束。

比如，十一二歲男生就長到一米五，女生長到一米四，但之后就定格了，十三四十，十五六歲及之后，再也沒有生長，性早熟的真正危害就在這兒。

此外，還有一種病癥表現為失鹽型，即患兒出生后不久即可出現拒食、嘔吐、腹瀉、體重不增或下降、脫水、低血鈉、高血鉀、代謝性酸中毒等。

該病常用的治療手段包括有長期糖皮質激素、鹽皮質激素治療，女性假兩性畸形患兒如有必要，可行手術治療。正確的替代治療可使單純男性化型女性患者具有正常的月經和生育力。家長應關注孩子每個年齡段的發展情況，如果出現異常，應及時到醫院就診。

陳俊晚上去醫院探望寧晶晶，卻聽說了一件頗為揪心，但很暖心的事情。

是急診科同事們分享過來的。

原來，今天下午，急診科收到一個嚴重車禍患兒，請了兒科、外科等好多科室的專家過去急救！

那名患兒是一個男孩，才八歲，正是可愛賣萌的時候，可惜，天降橫禍，在路邊玩耍的時候，一輛失控的轎車突然碾壓過來，悲劇就發生了。

當時，這名男孩就第一時間被送往最近的醫院進行搶救，檢查發現這名男孩已經出現嚴重的顱腦損傷。這是最大的傷害，除此之外，還有其它七八處嚴重的外傷、內傷，但都不及這一處致命！

情況危急，醫生立即為這名男孩進行了顱內減壓手術。經奮力搶救，這名男孩卻沒能醒過來。

隨后，那家醫院立即聯系了省一醫急診科，將小孩給轉了過來。

急診科接診的副主任醫師范茂華嘆息道：“當時孩子的情況十分危重，生命體征非常不平穩，已經沒有自主呼吸了。盡管發生奇跡的可能很小，我們還是進行了積極的處理救治。奈何，無力回天！”

事實上，被那么一輛轎車碾壓，沒有當場死亡，已經是萬幸了，可惜的是，終究還是未能逃過劫數。

孩子最終沒能挽救回來，被確定為“腦死亡”。

腦死亡，是指包括腦干在內的全腦功能不可逆轉地喪失，即死亡。

腦死亡與植物人并不是同一個意思。兩者最大的區別是，植物人仍然保留部分下丘腦和腦干的功能，具有自主呼吸以及睡眠和覺醒周期，最新研究表明，少數植物人甚至可能存在意識，這些殘留功能可以使他們在充分的醫療照護條件下得以長時間存活。

但是腦死亡，是全部腦功能的喪失，繼而短期內發生其他器官的衰竭和最終心臟停跳。

腦死亡的判定，對判定人員的資質有嚴格的要求，需要從事五年以上的執業醫師，僅限神經內科醫師、神經外科醫師、重癥醫學科醫師、急診科醫師、麻醉科醫師和兒科醫師（對于29天18歲兒童），并經過規范化腦死亡判定培訓。

此外，腦死亡判定時，至少兩名臨床醫師同時在場，其中至少有一名是神經科醫師，并且分別判定，最終意見一致才可確診。

確實令人很揪心，本是花骨朵一般的年紀，卻遭此橫禍，無盡的悲痛籠罩著這名男孩的家屬。

男孩的父母聽聞解釋后，嚎啕大哭，兩個成年人在醫院哭得稀里嘩啦，醫護人員們都盡力去勸。

令人沒想到的是，這對父母哭過痛過之后，竟然主動提出：“醫生，我兒子的器官應該還有些是完好的吧？請幫忙檢查一下，如果有能用的，就捐助給需要的病人，讓更多的生命得以延續！”

這個請求，讓在場的醫護人員們驚愕，之后，所有的醫護人員齊齊起身，來了個鄭重的整齊劃一的三鞠躬！

向這樣的父母致敬！

寧晶晶聽聞后，也感動得稀里嘩啦，哽咽著向陳俊說道：“大哥哥，如果我不幸去世了，也麻煩你看看，我身上還有什么能用的，也都捐給需要的病人吧！我雖然走了，但是，余生，請那些得到捐助的病人們，替我活出精彩！”

陳俊有些失笑地摸了摸她的小光頭，說道：“你還是安心養病吧。你治愈的希望很大，小小年紀，這么悲觀干嘛？”

當天晚上，那名八歲小男孩的器官捐獻手術開展，陳俊也參與了，在那個男孩生命的最后一刻，他的肝臟、兩個腎臟以及一對眼角膜被完好地取出，將有5名患者因此而獲得新生。

車禍、溺水、外傷、高處墜落……每年發生的兒童意外傷害事件數不勝數，陳俊痛心之余，在自媒體上呼吁，家長們一定要加倍當心，避免兒童意外傷害的發生。相比成年人，小朋友們實在太脆弱了。

人死亡后，器官的捐獻，毫無疑問是一種很偉大的行為！也能真正幫助其他人獲得新生！

舉個例子，每年，符合兒童肝移植指征的孩子超過3000例，雖然大部分肝源是取自直系親屬的活體肝移植，但也有不少患兒因為父母肝臟本身有問題等原因，因為等不到匹配的器官而死亡。

而器官的捐獻可遇不可求。意外導致兒童“腦死亡”的案例很少，愿意捐獻器官的更是少之又少。

捐獻了器官的這名小天使，除了可以把同齡的小朋友從死亡線上拉回來，甚至還可以拯救與病魔正在做斗爭的成年人的生命。

“對于痛失孩子的家長來說，孩子的器官留在某個人的體內，讓別人的生命得以延續，也算是一種念想。”省一醫有專家如是說道。

省一醫組織了人手，參與了這名孩子的葬禮，并進行了全院的祈福活動，希望這名小天使一路走好，來生有個美滿幸福的人生！

醫生們自然應該講科學，可是，若是真的有來生，那該多好！

急診科轉過來一名特殊的患兒，護送對方過來的急診科醫生劉璐介紹了這名患兒的病情。

這名患兒，接連三次在體育課上出現過暈倒，每次都是跑步之后。前兩次間隔了半年，暈倒后沒幾分鐘就自動醒過來了，孩子父母以為是中暑或者低血糖，都沒有引起重視。直到第三次暈倒，他才被送到了省一醫急診科。

急診科聯合心胸外科、兒科醫生，共同診斷為心源性休克，隨后進行緊急搶救，第一時間就用上了ECMO（體外膜肺氧合），幫助這名少年的心臟恢復工作，維持人體臟器組織氧合血供。

搶救結束后，醫生們又為他做了心血管造影，進一步明確病因。

孩子媽媽很揪心，但還沒從第一次搶救中緩過神，她兒子就又經歷了一次鬼門關。半夜的時候，突然出現心臟停止正常搏動，整個心臟像一把抖動的皮筋，已經不能把血液輸送到身體各處，生命危在旦夕。

急診科的團隊反應依然很快速，果斷做出決策：再次上ECMO！患兒脆弱的心臟再次被保住了。

待情況穩定后，急診科就決定，將患兒轉入兒科，并給了機會給劉璐，讓劉璐過來，向眾多參與會診的專家們講解患兒的病情。

劉璐看著坐在專家群中的陳俊，不由內心很激蕩，自從陳俊離開急診科后，兩人就聚少離多，甚至見面都越來越難了。劉璐感覺，陳俊恐怕早就把自己給忘了！

講的過程中，陳俊見到劉璐的眼神望過來，不由在下面沖劉璐豎了個大拇指，示意她講得好！

劉璐頓時歡心鼓舞，感覺還是那個熟悉的味道。陳俊還是記得她的！于是講得更有激情了！

經過兒科、超聲科、急診科、放射科、心胸內/外科等多科室的專家們聯合進行會診，結合影像學資料和既往病史，最終，判斷這是一種罕見的冠脈畸形。

患兒的左冠狀動脈起源異常，從右冠狀動脈口發出，走行在主動脈壁內，形成活瓣一樣的結構，當琦琦劇烈運動、情緒波動時，主動脈壓力升高時，這個活瓣被壓扁，左冠狀動脈出現狹窄甚至完全閉塞，進而導致心臟缺血，表現出來就是心顫、心律失常、心肌梗死等等，這種兒童“冠心病”非常罕見，只占了冠脈畸形的0.7。

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